Risvegliarsi con un accento straniero: L’Acquired Neurogenic Foreign Accent Syndrome

Il paziente si risvegliò dopo l’ictus cerebrale che lo aveva colpito e incominciò a parlare con un accento straniero. Sembrerebbe la trama di un film, ma si tratta invece della storia dei pazienti con Acquired Neurogenic Foreign Accent Syndrom (ANFAS).

L’ANFAS è un raro disturbo motorio del discorso che si verifica a seguito di un danno cerebrale, in cui i pazienti iniziano a parlare con un nuovo accento che ricorda un accento “straniero” (Monrad-Krohn, 1947). Insorge a causa di lesioni in aree del cervello sottocorticali e corticali (principalmente lobo frontale, ma anche temporale e parietale) dell’emisfero sinistro, emisfero specializzato nel linguaggio. Sebbene estremamente rari, sono presenti in letteratura anche alcuni casi di ANFAS a seguito di lesioni dell’emisfero destro (Berthier et al., 1991; Dankovicova et al., 2001). In questi rarissimi casi si è evidenziata la presenza – in aggiunta alle lesioni comuni – di diaschisi cerebello-corticale, ovvero un ipometabolismo del cervelletto a causa di lesioni in aree corticali anatomicamente lontane dal cervelletto, ma funzionalmente connesse ad esso (Keulen et al., 2019).

Sorge spontaneo chiedersi: tale diaschisi è causa o effetto dell’ANFAS? Priftis e collaboratori (2020), per rispondere a tale domanda, hanno condotto uno studio longitudinale su KKE, un paziente italiano che, a seguito di lesioni ischemiche fronto-parieto-temporali dell’emisfero destro e diaschisi nell’emisfero cerebellare sinistro, mostrava un forte accento straniero che ricordava quello slavo. Il paziente è stato sottoposto a delle valutazioni (assessment) per tre volte: dopo l’ictus, dopo sei mesi e infine dopo 3 anni dalla prima valutazione. L’assessment consisteva in: valutazione neuropsicologica, della produzione del linguaggio e delle sue caratteristiche, dei danni cerebrali e un’analisi dell’ANFAS. Dalla valutazione si è convenuto che KKE presentava un ANFAS altamente selettivo: le sue funzioni cognitive erano intatte sin dal primo assessment, ma il paziente mostrava numerosi segni di disfunzione nella produzione del linguaggio e il suo accento straniero persisteva anche a 3 anni di distanza dall’ictus. La persistenza delle lesioni al cervelletto confermava, inoltre, il ruolo potenzialmente cruciale dello stesso sia nella causazione (Keulen et al., 2017; Marien et al., 2006) che nella remissione dell’ANFAS, la quale migliora con il recupero del metabolismo del cervelletto (Marien e Verhoeven, 2007). Un malfunzionamento del circuito che collega corteccia cerebrale e cervelletto potrebbe, infatti, interrompere il controllo del cervelletto sulle aree corticali e sottocorticali che consentono la pianificazione e l’organizzazione della produzione del discorso.

Sebbene siano state formulate diverse ipotesi sulle cause dell’ANFAS, queste restano in gran parte sconosciute. Recentemente, l'ANFAS è stata considerata come un sottotipo di aprassia del linguaggio (AOS), ossia un disturbo del linguaggio che pregiudica la capacità della persona di comunicare il discorso pianificato e che spesso si accompagna all’ANFAS stessa. In particolare, l’ANFAS viene oggi accostata all’ AOS cinetica, una forma in cui i pazienti pur pianificando correttamente il discorso a livello motorio, hanno difficoltà nell’esecuzione dell’azione e producono così un linguaggio difficilmente comprensibile, ricco di distorsioni e sostituzioni.

Una patologia come l’ANFAS dimostra che un danno in un’area cerebrale può causare disfunzioni in un’altra area apparentemente da essa disconnessa e che tale disfunzione può, a sua volta, generare l’insorgenza di una sindrome. Questo ci porta a riflettere su quanto sia importante indagare le connessioni funzionali, spesso non visibili, ma fondamentali nella produzione di deficit. Possiamo quindi affermare che, nella progettazione di interventi di cura e trattamento, è di fondamentale importanza valutare anche le attività cerebrali che vanno al di là delle connessioni anatomicamente evidenti, perché, spesso, “l’essenziale è invisibile agli occhi” (De Saint-Exupery, 1943).

Bibliografia

Berthier, M. L., Ruiz, A., Massone, M. I., Starkstein, S. E., & Leiguarda, R. C. (1991). Foreign accent syndrome: Behavioural and anatomical findings in recovered and non-recovered patients. Aphasiology, 5, 129-147.

Dankovicova, J., Gurd, J. M., Marshall, J. C., MacMahon, M. K. C., Stuart-Smith, J., Coleman, J. S., & Slater, A. (2001). Aspects of non-native pronunciation in a case of altered accent following cortex 130 (2020) 220-230 229 stroke (foreign accent syndrome). Clinical Linguistics and Phonetics, 15, 195-218.

De Saint-Exupéry, A. (1943). Le Petit Prince (The Little Prince), trad. Katherine Woods, New York: Reynal & Hitchcock.

Keulen, S., Marien, P., van Dun, K., Bastiaanse, R., Manto, M., & Verhoeven, J. (2017). The posterior fossa and foreign accent syndrome: Report of two new cases and review of the literature. Cerebellum, 16, 772-785.

Marien, P., Keulen, S., & Verhoeven, J. (2019). Neurological aspects of foreign accent syndrome in stroke patients. Journal of Communication Disorders, 77, 94, 113. 

Marien, P., & Verhoeven, J. (2007). Cerebellar involvement in motor speech planning: Some further evidence from Foreign Accent Syndrome. Folia Phoniatrica et Logopaedica, 59, 210-217.

Marien, P., Verhoeven, J., Engelborghs, S., Rooker, S., Pickut, B. A., & De Deyn, P. P. (2006). A role for the cerebellum in motor speech planning: Evidence from foreign accent syndrome. Clinical Neurology and Neurosurgery, 108, 518-522.

Monrad-Krohn, G. H. (1947). Dysprosody or altered melody of language. Brain, 70, 405-415. 

Priftis, K., Algeri, L., Barachetti, L., Magnani, S., Gobbo, M., & De Pellegrin, S. (2020). Acquired neurogenic foreign accent syndrome after right-hemisphere lesion with left cerebellar diaschisis: A longitudinal study. Cortex, 130, 220-230.